病例链接：新生儿持续性肺动脉高压

【一般情况】

患儿，男，1天。

【主诉】

生后气促发绀1天。

【现病史】

患儿生后30分钟出现气促呻吟，伴肤色发绀，心脏超声提示动脉导管未闭、重度肺动脉高压、左心功能下降，诊断为“新生儿持续性肺动脉高压”，予以气管插管机械通气，生理盐水扩容，米力农联合西地那非、多巴胺及多巴酚丁胺治疗，氧饱和度降至65%～70%，为进一步治疗转入笔者医院。

【出生史】

G₁P₁，因“胎儿宫内窘迫”行剖宫产娩出，胎龄38⁺³周，出生体重4kg，羊水清，出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。

【家族史】

无殊。

【入院查体】

体温36.6℃，脉搏136次/min，呼 吸 45次/min，血 压 60/25（38）mmHg，体 重4kg，神志清，反应差，气管插管机械通气（高频振荡模式，FiO₂ 1.0，平均气道压力 18cmH₂O，振幅35cmH₂O，频率7Hz）下全身青紫，导管前SaO₂ 70%，导管后SaO₂ 60%，心前区未闻及杂音，心音中，心律齐，双肺呼吸音清，未及啰音，腹软，肝脾未及肿大，四肢肌张力低。

【辅助检查】

当地胸片见图2-1-3。动脉血气 pH 7.446，PaCO₂ 29.4mmHg，PaO₂ 49mmHg（参考值 80～100mmHg），乳 酸 5.4mmol/L（参考值0.5～2.2mmol/L），剩余碱 - 2.5mmol/L。心脏超声：动脉导管未闭（4.4mm，右向左分流）、卵圆孔未闭（2.8mm，右向左分流）、重度肺动脉高压（三尖瓣反流峰值流速3.9m/s）、射血分数0.66。

【入院诊断】

新生儿持续性肺动脉高压、动脉导管未闭、大于胎龄儿。

【检查计划】

完善血、尿、便常规检查，以及血气分析+电解质、C反应蛋白、血培养、胸片、心脏超声等检查。

【治疗计划】

1.监测观察

监测心率、呼吸、血压、氧饱和度（导管前后）等生命体征，观察四肢末梢循环情况、记录24小时尿量等。

2.对症治疗

米达唑仑镇静，维持血气、酸碱平衡和电解质在正常范围。

3.呼吸循环支持

继续机械通气（高频振荡模式），多巴酚丁胺10μg/（kg·min）应用，NO吸入降低肺动脉压力。

4.进一步治疗

如NO吸入治疗无效，结合适应证可考虑行ECMO应用。

【诊治经过】

入院后NO吸入起始浓度20ppm，应用1小时后血压72/45（55）mmHg，导管前后SaO₂ 99%，应用4小时后血压62/40（50）mmHg，导管前后SaO₂ 99%，复查动脉血气pH 7.432，PaCO₂ 34.4mmHg，PaO₂ 109mmHg，乳酸 1.3mmol/L，剩余碱 - 3.5mmol/L，予以逐步降低呼吸机平均气道压力至10cmH₂O，FiO₂至0.6，NO吸入浓度降至15ppm。

入院12小时导管前后SaO₂ 95%～99%，血压63/49（54）mmHg，复查动脉血气pH 7.44，PaCO₂ 35.7mmHg，PaO₂ 105mmHg，乳酸 1.3mmol/L，剩余碱 0.7mmol/L，改为常频通气（FiO₂ 0.4，呼气末正压5cmH₂O，吸气峰压18cmH₂O，吸气时间0.4s，呼吸频率35次/min）。复查心脏超声：动脉导管未闭（2.0mm，双向分流）、卵圆孔未闭（1.2mm，双向分流）、肺动脉高压（三尖瓣反流峰值流速3m/s）、射血分数0.69。NO吸入浓度降至5ppm维持。

入院24小时FiO₂ 0.3，NO吸入浓度维持5ppm。入院48小时复查心脏超声未见肺动脉高压，NO吸入浓度从5ppm开始逐步下调至1ppm，加用西地那非0.5mg，6小时一次口服。入院72小时血压、氧饱和度稳定，复查血气及胸片无异常，心脏超声未见肺动脉高压，停NO吸入。入院96小时拔除气管插管改无创辅助通气，停用西地那非及多巴酚丁胺。入院1周呼吸、循环功能稳定，出院。

【出院诊断】

新生儿持续性肺动脉高压、动脉导管未闭、大于胎龄儿。

【出院建议】

定期门诊随访，复查导管前后氧饱和度和心脏B超。

（陈　正）

参考文献

1.JAIN A，NAMARA PJ. Persistent pulmonary hypertension of the newborn：Advances in diagnosis and treatment. Semin Fetal Neonatal Med，2015，20（4）：262 - 271.

2.LAKSHMINRUSIMHA S，KESZLER M. Persistent pulmonary hypenension of the newborn.Neoreviews，2015，16（12）：e680 - e692.

3.HILGENDORFF A，APIZ C，BONNET D，et al. Pulmonary hypertension associated with acute or chronic lung diseases in the preterm and term neonate and infant. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network，endorsed by ISHLT and DGPK. Heart，2016，102（2）：49 - 56.

4.中华医学会儿科学分会新生儿学组.《中华儿科杂志》编辑委员会. 新生儿肺动脉高压诊治专家共识. 中华儿科杂志，2017，55（3）：163 - 168.