第十节　肺血管病

一、考纲要求

了解　肺动脉高压的分类。

了解　特发性肺动脉高压的发病机制、特殊检查、临床表现及诊治原则。

二、知识要点

1.肺动脉高压的分类

（1）动脉型肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）：①特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）；②遗传性肺动脉高压（HPAH）；③药物相关性肺动脉高压；④疾病相关的肺动脉高压；⑤对钙离子通道阻滞剂长期有效的肺动脉高压；⑥具有明显肺静脉/肺毛细血管受累（肺静脉闭塞症/肺毛细血管瘤病）的肺动脉高压；⑦新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）。

（2）左心疾病所致的肺动脉高压。

（3）肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压。

（4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压。

（5）未明和/或多因素所致的肺动脉高压。

2.IPAH的病因与发病机制

（1）遗传因素。

（2）免疫与炎症反应。

（3）肺血管内皮功能障碍。

（4）血管壁平滑肌细胞钾通道的缺陷。

3.IPAH的病理学特征

①动脉中层肥厚；②向心或偏心性内膜增生；③丛状损害；④坏死性动脉炎。

4.IPAH的临床表现

IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状，呼吸困难是最常见的症状，多为首发症状，也可出现胸痛、头晕或晕厥、咯血等其他症状。

5.实验室和特殊检查

（1）右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的“金标准”，也是进行鉴别诊断、评估病情和治疗效果的重要手段。

（2）超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，另外还可以除外心内分流、左心疾病等。

（3）超声心动图估测肺动脉收缩压> 50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是在平面静息状态下右心导管检查测定平均肺动脉压> 25mmHg。

6.治疗

根据心功能分级和急性血管反应试验制订阶梯治疗方案。

（1）急性血管反应试验阳性者，可给予口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝、改善功能等一般治疗。

（2）急性血管反应试验阴性者，除一般治疗外，按照功能分级分别治疗。

1）心功能Ⅱ级：可给予内皮素受体拮抗剂（如波生坦、安立生坦），或者磷酸二酯酶5-抑制剂（如西地那非）治疗。

2）心功能Ⅲ级：给予内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物治疗。

3）心功能Ⅳ级：应长期静脉应用前列环素及其类似物，或内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂，必要时予以联合治疗。如病情没有改善或恶化，行外科手术治疗。

（3）外科手术治疗：①经皮球囊房间隔造口术，作为肺移植治疗前的过渡治疗；②肺移植和心肺联合移植，其5年生存率为40%～50%。

三、例题详解

1.患者，女，45岁。因“呼吸困难3个月”就诊，呼吸困难且活动后明显，无慢性咳嗽、咳痰和关节疼痛病史。诊断为特发性肺动脉高压。关于该病的发病机制，下列说法中错误的是

A.BMPR2基因的突变

B.免疫与炎症反应的参与

C.肺血管内皮功能障碍

D.缺氧引起的肺血管收缩

E.血管壁平滑肌细胞钾通道的缺陷

答案解析：D

本题考查肺动脉高压的分类及其发病机制。特发性肺动脉高压的病因迄今不明，目前认为与遗传、免疫、血管内皮障碍及钾通道异常等因素有关；而缺氧引起的肺血管收缩是慢性阻塞性肺疾病引起肺动脉高压的机制，不属于特发性肺动脉高压，因此D选项为正确答案。选项A、B、C、E均是特发性肺动脉高压的发病机制。

2.患者，女，25岁。因“活动后气短4年，反复晕厥2年”就诊。既往有系统性红斑狼疮病史8年，无吸烟史。体格检查示口唇发绀，第二心音亢进，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音，双下肢轻度水肿。

（1）该患者最可能的诊断是

A.慢性肺源性心脏病

B.动脉型肺动脉高压

C.室间隔缺损

D.风湿性心脏病

E.扩张型心肌病

答案解析：B

本题考查动脉型肺动脉高压的临床表现。结合患者病史特点：①活动后气促，反复晕厥，体格检查示右心衰竭及肺动脉高压；②既往系统性红斑狼疮病史。最可能的诊断为结缔组织疾病相关性肺动脉高压，属于动脉型肺动脉高压，故B选项正确。

（2）对该病最有价值的辅助检查是

A.胸部X线

B.超声心动图

C.右心导管检查

D.心脏CT血管成像

E.肺功能测定

答案解析：C

本题考查特发性肺动脉高压的诊断及特殊检查。右心导管检查是确定肺动脉高压的“金标准”，可直接测量肺动脉压力、测定心输出量、计算肺血管阻力等，同时也是进行鉴别诊断、评估病情和治疗效果的重要手段。临床上肺动脉高压的确诊标准是在平面静息状态下右心导管检查测定平均肺动脉压> 25mmHg。

3.患者，男，71岁。因“晨起弯腰捡东西时突然出现气短不适”急诊就诊，以活动后明显。既往左下肢静脉曲张30余年，1周前出现左下肢疼痛。体格检查：血压130/80mmHg，颈静脉怒张，未闻及干湿啰音，心率104次/min，P2 > A2。

（1）对明确诊断意义最大的检查是

A.动脉血气分析

B.胸部X线片

C.CT肺动脉造影

D.血D-二聚体

E.心电图

答案解析：C

本题考查肺栓塞的辅助检查。结合临床症状及体格检查，考虑诊断为肺栓塞。肺栓塞的首选辅助检查是CT肺动脉造影。动脉血气分析无特异性；血D-二聚体、胸部X线片、心电图虽然都是临床疑诊肺栓塞时所应做的辅助检查，但不能确诊。

（2）该患者宜采取的治疗措施首选

A.静脉滴注rt-PA

B.华法林单药口服

C.皮下注射低分子量肝素

D.肺动脉血栓摘除术

E.放置腔静脉滤器

答案解析：C

本题考查肺栓塞的治疗。临床疑诊肺栓塞时，首选抗凝治疗，可皮下注射低分子量肝素。在肝素/磺达肝癸钠开始应用后的第1日才加用口服抗凝剂华法林。因此C为正确选项。

4.患者，女，36岁。因“呼吸困难伴声音嘶哑2个月”就诊，活动后明显，无慢性咳嗽、咳痰和关节疼痛病史。体格检查：口唇发绀，颈静脉充盈，肝-颈静脉回流征阳性，P2亢进，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音，双下肢水肿。

（1）该患者最可能的诊断是

A.特发性肺动脉高压

B.风湿性心脏病

C.房间隔缺损

D.室间隔缺损

E.扩张型心肌病

答案解析：A

本题考查肺动脉高压的临床表现及诊断。患者为青年女性，呼吸困难伴声音嘶哑2个月，活动后明显，口唇发绀合并颈静脉充盈、肝-颈静脉回流征阳性（提示右心衰竭），P2亢进并有三尖瓣听诊区收缩期杂音（提示肺动脉高压）。因此最可能的诊断为特发性肺动脉高压（该患者符合特发性肺动脉高压的临床表现及体征），声音嘶哑可能为扩张的肺动脉对喉返神经的压迫。故正确答案为A选项。

（2）患者入院后进行急性血管反应试验，结果为阴性。下列药物中，不适合该患者使用的是

A.内皮素受体拮抗剂

B.钙通道阻滞剂

C.利尿剂

D.地高辛

E.华法林

答案解析：B

本题考查肺动脉高压的药物治疗。急性血管反应试验可评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，以筛选出口服钙通道阻滞剂可能有效的患者。急性血管反应试验结果阳性是应用钙通道阻滞剂的指征，没有进行急性血管反应试验或者试验结果阴性的患者，禁忌应用钙通道阻滞剂。故正确答案为B。

（3）以下用于治疗该患者的靶向药物中，属于磷酸二酯酶-5抑制剂的是

A.马昔腾坦

B.依前列醇

C.西地那非

D.利奥西呱

E.司来帕格

答案解析：C

本题考查肺动脉高压靶向药物的分类。磷酸二酯酶-5抑制剂通过抑制环磷酸鸟苷（cGMP）的降解从而发挥肺血管舒张作用。目前我国有西地那非、他达拉非和伐地那非3种药物上市。故正确答案为C选项。

5.患者，男，68岁。因“反复咳嗽、咳痰、胸闷10余年，加重伴呼吸困难3个月”就诊。咳白色泡沫痰，夜间不能平卧。既往高血压病史10余年，自诉血压控制尚可；吸烟史20余年，已戒烟10余年。体格检查：心率111次/min，血压138/88mmHg，口唇发绀，颈静脉充盈；肋间隙增宽，双肺呼吸音稍弱，可闻及散在干湿啰音，P2 > A2，胸骨左缘第2肋间可闻及3/6级收缩期杂音；双下肢中度凹陷性水肿。NT-proBNP 5 600ng/L。血气分析：pH 7.46，PaO2 55mmHg，PaCO2 56mmHg。肺血管CT提示：双肺动脉主干及上叶动脉部分管腔少许条索状充盈缺损。

（1）该患者主要的诊断有

A.慢性阻塞性肺疾病

B.肺栓塞

C.心功能Ⅳ级

D.慢性肺源性心脏病

E.冠状动脉粥样硬化性心脏病

F.支气管哮喘

答案解析：ABCD

本题考查慢性肺源性心脏病合并肺栓塞的诊断。患者为老年男性，既往有吸烟史，反复咳嗽、咳痰、胸闷10余年，体格检查见肋间隙增宽，为慢性阻塞性肺疾病的典型表现。同时，患者存在右心衰竭（颈静脉充盈、双下肢水肿）及肺动脉高压（P2 > A2）的体征，故考虑为慢性肺源性心脏病。近3个月症状加重同时出现呼吸困难，体格检查见心率快，血气分析示Ⅱ型呼吸衰竭，CT见肺动脉有充盈缺损，符合肺栓塞的诊断。患者NT-proBNP升高，夜间不能平卧，心功能分级为Ⅳ级。故A、B、C、D选项均正确。

（2）若患者超声心动图示：右心增大，右心室游离壁活动减弱，肌钙蛋白及心肌酶谱升高，则该患者肺栓塞的危险分层为

A.低危

B.中低危

C.中高危

D.高危

E.极高危

答案解析：C

本题考查肺栓塞的危险分层评估。国际指南上以sPESI评分作为评估病情严重程度的标准。sPESI评分：由年龄> 80岁、恶性肿瘤、慢性心肺疾病、心率≥110次/min、收缩压< 100mmHg、动脉血氧饱和度< 90% 6项指标构成。患者血压稳定，根据超声心动图及NT-proBNP检查结果，患者的危险分层属于中高危，选项C正确。

6.患者，男，41岁。因“突发胸闷伴晕厥7小时”就诊。有2周前左侧小腿外伤史，一直卧床休息。家族无类似疾病史。体格检查：体温36.8℃，呼吸25次/min，脉搏114次/min，血压128/86mmHg，SaO2 90%，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率114次/min，P2 > A2，三尖瓣听诊区可闻及收缩期3/6杂音，双下肢水肿。肌钙蛋白0.620μg/L。超声心动图示：左心室室间隔平直，呈“D”字形，肺动脉收缩压50mmHg，三尖瓣反流（少中量）。

（1）为明确诊断最有价值的检查是

A.D-二聚体测定

B.心电图

C.CT肺动脉造影

D.超声心动图

E.NT-proBNP

答案解析：C

本题考查肺栓塞的辅助检查。患者突发胸闷伴晕厥，外伤后卧床史，体格检查示心率增快、血氧饱和度降低、第二心音亢进、三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，上述情况符合肺栓塞的临床表现、体征及辅助检查。CT肺动脉造影是肺栓塞的一线确诊手段，能够准确地发现段以上肺动脉内的血栓，故答案C正确。

（2）心电图及CT见图1-3-29、图1-3-30，该患者最可能的诊断为

A.急性心肌梗死

B.肺栓塞

C.主动脉夹层

D.梗阻性肥厚型心肌病

E.气胸

答案解析：B

本题考查肺栓塞的临床表现。患者符合肺栓塞的临床表现、体征及辅助检查。CT示左肺动脉主干处充盈缺损，心电图示窦性心动过速、SⅠQⅢTⅢ，故可诊断为肺栓塞，选项B正确。

（3）该患者进一步的处理可能是

A.手术取栓

B.肺动脉导管碎解和抽吸血栓

C.口服达比加群酯

D.皮下注射低分子量肝素

E.口服华法林

F.放置腔静脉滤器

答案解析：CDE

本题考查肺栓塞的治疗。抗凝治疗为肺栓塞的基本治疗方法，可以有效地防止血栓再形成和复发，为机体发挥自身的纤溶机制溶解血栓创造条件，可选用低分子量肝素、新型口服抗凝药或华法林，故选项C、D、E正确。

编者：康　婷

审校：郑泽琪　陈　鹏